肝腺瘤的4种分子亚型及MR表现

肝胆相照  2020-11-13

No.1 流行病学


肝腺瘤 ( hepatocellular adenomas,HCA) 是一种罕见的良性肿瘤,通常发生在没有肝硬化的肝脏。多见于女性,与长期大量口服避孕药相关(西方)。

最近来自亚洲国家的报道显示肝腺瘤在东西方患者间表现出显著的流行病学差异。在亚洲国家,以男性居多,且与使用口服避孕药的相关度明显低于西方人群,所以之前教科书的观点是错误的。

 

No.2 临床表现


● 多无临床症状,体检发现

● 较大者引起上腹部不适,出血者可出现腹痛

● 常规肿瘤标志物检测往往是正常

 

No.3 HCA的4种亚型及MR表现


HCA 根据基因型与组织学表型相结合的原则,分为 4 种不同亚型,各型的处理方法不相同,了解 HCA 的影像学表现特征有助于 HCA 的分型,从而避免误诊和及时采取有效的治疗措施。

 

1、炎症型 HCA

最常见的亚型,约占 40%-50%,见于使用口服避孕药的年轻女性和肥胖、饮酒患者。

患者可出现慢性贫血和/或以发热,白细胞和血清 C 反应蛋白 (CRP) 增多为特点的全身炎症综合征。

组织病理学:明显的多形核细胞浸润,明显的肝窦扩张、动脉壁增厚、出血等等。脂肪变性少见。

 

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a.显示大量不均质的出血;b.镜下病灶多发出血及肿瘤细胞浸润;c.明显扩张的血窦

 

MR 表现:

(1)T2WI 上呈明显高信号。50% 的病例可显示「环礁征」,即病变周围的 T2 高信号带 ( 如环礁) 和与周围肝实质相比呈等信号的中心 ( 如围绕的海域),在病变中心可见 T2WI 高信号的小结节 (如小岛屿)。这种特征性的「环礁征」可能是因为扩张的血窦导致血液流速减慢,在这些充满血液的区域水分含量高,反映在 T2WI 则呈高信号。

(2)T1WI 上相对于周围肝实质呈等或稍高信号,反相位上一般没有信号减低。

(3)动态增强扫描动脉期明显强化,门静脉期和延迟期持续强化。T2WI 高信号区 ( 环礁和中心的岛屿) 通常于动脉晚期强化。

(4)肝胆特异期:周围正常肝实质相比呈等、稍高或低信号影。

 

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环礁征模拟图和T2WI

 

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a.T2WI病灶周围呈高信号,中心呈等信号(环礁征);b.T1WI病灶呈稍高信号,周围略低信号环绕;c.反相位无信号减低;d-f.三期增强扫描病灶外缘和中心持续性强化

 

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多发炎症型腺瘤。a.T2WI肝右叶最大病灶呈现环礁征,余病灶呈高信号;b.肝右叶最大病灶呈稍高信号(提示出血);c.-d.增强扫描可见持续强化

 

2、肝细胞核因子 1α 失活型 HCA

第二常见,约 30-35%;仅发生于口服避孕药的女性患者。

约 50% 的患者中肿瘤是多发的。

TCF1 基因突变失活导致肝细胞核因子 1α(HNF1α)的失表达,HNF1α 作为肝脏特异性转录因子,起到抑癌基因的作用,在 HCA 中主要通过杂合子丢失的形式灭活其功能。无功能的 HNF-1α 蛋白促进脂肪和肝细胞的增殖,还可以抑制肝脏脂肪酸结合蛋白的表达,导致肝细胞内脂肪酸转运受损,从而引起细胞内脂肪沉积。

大体病理:有显著的弥漫性脂肪变性,无门静脉系统,缺乏细胞学异型性,病灶内无炎症浸润。

 

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恶变几率很小,几乎没有恶变的风险。

MR 表现:(1)T1WI 呈稍高或高信号,由于显著弥漫的脂肪变性,也可能是由于糖原和出血,因为细胞内的脂肪变性在反相位上信号弥漫性减低,此为较特异性征象;(2)T2WI 呈等或稍高信号;(3)动态增强扫描动脉期中度强化,门静脉期和延迟期未见持续性强化是其典型的强化方式;(4)肝胆特异期:低摄取。

 

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反相位信号减低

 

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a.T2WI病灶呈略低信号;b.T1WI病灶呈等信号;c.反相位病灶信号减低,提示脂肪变性;d.动脉期病灶明显强化;e-f.门脉期及延迟期强化程度减低

 

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a.T2WI病灶呈等信号及小囊变区;b.T1WI病灶呈等信号;c.反相位病灶信号减低,提示脂肪变性;d.动脉期病灶明显强化;e门脉期病灶强化范围减小;f.肝胆特异期呈低摄取

 

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a.T2WI病灶呈略高信号;b.T1WI病灶呈略低信号;c.反相位病灶信号减低,提示脂肪变性;d.动脉期病灶明显强化;e.门脉期强化程度减低

 

3、β-连环蛋白激活型 HCA

第三常见,约 10-15%;男性好发,与雄性激素、糖原贮积病和家族性腺瘤性息肉有关

CTNNB1 突变导致 Wnt /β-连环蛋白途径的激活,β-连环蛋白的持续激活导致不受控制的肝细胞增殖

最近的研究表明,β-连环蛋白基因突变是导致 HCA 恶变为 HCC 的主要原因

大体病理:细胞学异常,如高核质比,核异型和腺泡形成,可模仿高分化肝细胞癌。这种亚型的肝腺瘤男女均可发病,常与分化良好的 HCC 很难鉴别,易被误诊为高分化 HCC。

 

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MR 表现:(1)T2WI 上信号不均匀,相对周围肝实质可呈等,低或高信号,一般不会出现脂肪变性;(2)最近的一项研究表明,一个边界模糊的瘢痕样 T2WI 高信号区是较特异表现。在显微镜下检查,边界模糊的瘢痕病理显示为纤维间隔。模糊的中央瘢痕可见于高达 75% 的病例;(3)动态增强扫描动脉期明显强化,延迟期可不同程度减退或持续强化。部分病变门静脉期可以出现对比剂廓清,这种强化方式常常会误诊为肝癌;(4)肝胆特异期:与周围正常肝实质相比呈等、稍高信号或低信号影。

 

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a-c.T2WI显示3没病灶呈略高信号,中心可见边界模糊的更高信号区;d-e.动脉期显示病灶出现强化,但中心瘢痕样不强化区;f.延迟扫描出现瘢痕样强化

 

4、未分类的 HCA

迄今为止,对此型的分子发病机制、临床和影像学特征均知之甚少,仍需进一步的研究。

 

No.4 治疗


在明确诊断为 HCA 的女性患者,当病灶直径>5 cm,停止口服避孕药后病灶没有显示出充分的转归,则建议手术切除。

当病灶治疗< 5 cm 合并脂肪变性的 HCA 可以随访观察,当病变保持稳定或在随访 6 个月后体积有所缩小,那么此时可以停止随访。

MRI 在 HCA 的 T2WI 发现分界模糊的瘢痕或边界不清的高信号区提示与 β-连环蛋白阳性有关。因为 β-连环蛋白阳性的病灶恶变的风险较高,故呈现此征象的患者主张手术切除或密切随访。


No.5 小结


综上所述,HCA 常见的三种分型在 MR 上均有其特征性的征象,影像学检查对 HCA 的定性、随访和治疗方案选择有重要的作用。


参考文献:

[1] van Aalten Susanna M,Thomeer Maarten G J,Terkivatan Türkan et al. Hepatocellular adenomas: correlation of MR imaging findings with pathologic subtype classification.[J] .Radiology, 2011, 261: 172-81.

[2] Khanna Maneesh,Ramanathan Subramaniyan,Fasih Najla et al. Current updates on the molecular genetics and magnetic resonance imaging of focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma.[J] .Insights Imaging, 2015, 6: 347-62.

[3] Katabathina Venkata S,Menias Christine O,Shanbhogue Alampady K P et al. Genetics and imaging of hepatocellular adenomas: 2011 update.[J] .Radiographics, 2011, 31: 1529-43.

[4] Lin Haoming,van den Esschert Jacomina,Liu Chao et al. Systematic review of hepatocellular adenoma in China and other regions.[J] .J. Gastroenterol. Hepatol., 2011, 26: 28-35.


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