肝硬化肝性脑病的诊疗,这5个问题需要搞清楚!

肝胆相照  2018-11-28
导读

肝硬化肝性脑病(HE)的发生率国内外报道不一,可能是因为临床医生对HE诊断标准不统一及对轻微肝性脑病(MHE)的认知存在差异。多数肝硬化患者在病程的某一时期会发生一定程度的MHE,其在整个肝硬化病程中发生率为30%84%



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肝性脑病有哪些临床表现?

HE是程度和范围较广的神经精神异常,结合临床表现、神经心理测试方法和鉴别诊断,肝硬化HE可分为MHE HE14级。

HE的分级及症状、体征 

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肝性脑病的诊断


MHE为没有能觉察的认知功能障碍,神经系统体征正常,但神经心理测试异常,诊断MHE需要特殊的神经心理学或脑功能影像学检查。

传统纸-笔肝性脑病心理学评分(PHES)及计算机辅助PHES是目前广泛应用于MHE的筛查与诊断的方法,应用年龄和教育程度矫正的PHES可提高MHE诊断的准确性。

MHE在肝硬化患者中常见,特别是Child-Pugh C级肝硬化及TIPS术后患者,可影响患者预后,需要重点筛查;从事驾驶等安全性要求高的肝硬化患者,应该常规筛查MHE

血氨检测需注意质控,止血带压迫时间过长、采血后较长时间才检测、高温下运送,均可能引起血氨假性升高。应室温下采静脉血后立即送检,30 min内完成测定,或离心后4℃冷藏,2h内完成检测。血氨升高不作为病情轻重、预后及HE分级的指标。

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肝性脑病的鉴别诊断

HE需与以下疾病鉴别:

(1)精神障碍:以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的HE易被误诊为精神障碍。

(2)颅内病变:包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血,脑梗死,脑肿瘤,颅内感染,癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检,结合CT、腰穿、动脉造影、脑电图、病毒学检测等做出相应诊断。

(3)其他代谢性脑病:包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点,做出鉴别诊断。

(4)韦尼克脑病:多见严重酒精性肝病患者,维生素B1缺乏导致,补充维生素B1后患者症状可显著改善。

(5)中毒性脑病:包括酒精性脑病、急性中毒、戒断综合征、重金属(汞、锰等)脑病,以及精神药物或水杨酸盐药物毒性反应等。通过追寻相应病史和(或)相应毒理学检测进行鉴别诊断。

(6)肝硬化相关帕金森病。

(7)肝性脊髓病:多发生在肝硬化基础上,以皮质脊髓侧束对称性脱髓鞘为特征性病理改变,临床表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪,肌力减退,肌张力增高,痉挛性强直,腱反射亢进,常有病理反射阳性,部分患者有血氨升高。

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肝性脑病的治疗

HE是终末期肝病患者主要死因之一,早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键。HE的治疗依赖于其严重程度分层管理。治疗原则包括及时清除诱因、尽快将急性神经精神异常恢复到基线状态、一级预防及二级预防。

(1)去除诱因

积极寻找及去除HE诱因(如感染、消化道出血及电解质紊乱等)

(2) 药物治疗

 降氨治疗

乳果糖可有效改善HE/MHE肝硬化患者的生活质量及生存率。推荐剂量为1530ml2/d,以每天23次软便为宜。

拉克替醇能酸化肠道,调节肠道微生态,减少氨的吸收,有效降低内毒素,改善HE/MHE临床症状/指标。推荐初始剂量为0.6g/kg,分3次于餐时服用。

门冬氨酸鸟氨酸可降低HE患者的血氨水平、缩短住院时间,对HE具有治疗作用,剂量为1040g/d,静脉滴注。

支链氨基(BCAA)可作为替代治疗或长期营养干预治疗。利福昔明对CHE有一定治疗作用,8001200 mg/d,口服,每日24次。不推荐利福昔明用于BHE

 镇静药物的应用

对于严重精神异常,如躁狂、危及他人安全及不能配合医生诊疗者,向患者家属告知风险后,可使用苯二氮类镇静药或丙泊酚控制症状,药物应减量静脉缓慢注射。

合并代谢性碱中毒的肝硬化HE患者可使用盐酸精氨酸、谷氨酰胺等药物治疗。

(3)营养支持

合理饮食及营养补充(每日进食早餐,给予适量蛋白),有助于提高患者生活质量,避免MHE/HE复发。

(4)人工肝治疗

血液灌流、血液滤过、分子吸附再循环系统(MARS)等能降低血氨、炎症因子、胆红素等,可改善肝衰竭患者HE临床症状。

(5)肝移植

难控制的反复发作HE,伴肝衰竭者,应优先考虑肝移植。

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肝性脑病的预防

1)一级预防

如MHE或显性肝性脑病(OHE)发生风险高,需进行一级预防。一级预防的重点是治疗肝脏原发疾病及营养干预。

(2)二级预防

在第一次OHE发作后,患者反复发生HE的风险高,为了改善患者生活质量、提高生存率,推荐二级预防。

二级预防的重点是对患者及其家属进行相关健康教育、控制血氨升高及调节肠道微生态。乳果糖、拉克替醇等可作为一线预防药物。睡眠障碍及注意力下降是OHE最早表现,指导家属密切观察。(肝胆相照-肝胆病在线公共服务平台www.igandan.com)

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