2020年1月，美国胃肠病学院（ACG）发布了肝、肠系膜循环障碍管理指南，其中包括布加综合征的诊断和治疗最新进展。

原发性布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的特征是肝静脉流出道血栓性阻塞，其阻塞部位可发生在肝内小静脉、肝主静脉和下腔静脉。需要注意的是，由恶性肿瘤或肝静脉的外在压迫所引起的继发性BCS不在此文讨论范围。

在西方国家，原发性BCS的发病率为0.5-2人/百万人，而亚洲国家的BCS患病率更高，为5-7人/百万人。其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的不同危险因素。

大多数原发性BCS患者的血栓形成病因已被确定（表1）。79%-84%的患者至少罹患一种血栓性疾病，25%-46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。骨髓增生性肿瘤（MPN）的罹患人数约占BCS病例的一半。

表1 布加综合征的病因

BCS的临床表现多样，可表现为爆发性肝衰竭，也可表现为亚急性和慢性肝静脉流出阻塞，后者更为常见。腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。另外约有20%的患者无症状表现。

BCS的诊断依赖于影像学检查，其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞，尾状叶肿大，肝实质斑片状强化，肝内或肝外侧支静脉。

一项针对173例BCS患者的前瞻性研究显示，多普勒超声、CT和MRI诊断BCS的灵敏性和特异性相似。而多普勒超声具有无创、低成本的优点。目前，若仅以诊断为目的，很少需要肝静脉造影和肝活检。影像学检查同样可看到局灶性结节增生、腺瘤和肝细胞癌（HCC）。

BCS的治疗包括抗凝药物治疗、血管介入放射学治疗（包括血管成形术和TIPS）、外科减压术和肝移植。由于BCS并不常见且研究较难完成，尚缺乏比较不同BCS治疗方式的随机临床试验。因此，推荐个性化的多学科逐步治疗方法。

1.药物治疗

目前，导致血栓形成的病因——骨髓增殖性肿瘤和阵发性睡眠性血红蛋白尿症已有了药物治疗手段，这些患者可转诊血液科，以确定他们是否能从这些药物中获益。

全身性抗凝是BCS的一线治疗手段。通常，华法林用于长期抗凝，而普通肝素和低分子肝素用于急性凝血。目前尚没有直接口服抗凝剂（DOACs）治疗BCS患者的研究。需要注意的是，接受抗凝治疗的BCS患者可能会发生严重出血时间，其大部分是由侵入性手术和门静脉高压导致。

2.血管介入治疗

血管介入的目的是通过恢复肝静脉的流出量来使肝窦减压。溶栓、球囊血管成形术和/或支架植入术的目的是实现阻塞性血管的再通，而TIPS需要建立肝内分流以使肝窦减压。

对于BCS患者，全身或动脉注射溶栓剂是无效的，只有联合经皮腔内球囊血管成形术时，将这些药物局部注入肝静脉和/或下腔静脉才可能使血管再通。

与外科减压分流术相比，TIPS是一种微创的门静脉减压方法，具有良好的长期疗效。在一项纳入157名BCS患者的大型前瞻性欧洲多中心研究中，39.5%的患者接受TIPS治疗，其中只有6.45%的受试者需要肝脏移植、2%受试者需要外科减压。在另一项研究中，60%的受试者内科治疗失败并接受了TIPS，取得了良好的长期疗效。然而，由于血栓阻塞，多数患者（60%）出现分流道功能障碍，需要进行修复。

常规使用聚四氟乙烯（PTFE）涂层支架可显著降低TIPS分流道功能障碍的发生率。对于一小部分由于肝静脉完全阻塞而导致TIPS不可行的患者，超声引导的直接性肝内门体静脉分流术（DIPS）连接门静脉和下腔静脉可作为选择。

3.外科减压术

外科减压分流术与高围手术期死亡率显著相关，特别对于晚期肝病患者。因此，在过去的20年里，外科减压术已降为三线治疗，很大程度上已经被侵入性较小的方法取代，比如TIPS。

4.肝移植

约10%-15%的药物和/或血管内干预治疗失败的BCS患者需要肝移植。根据近几十年来的报道，患者的移植术后5年生存率有所提高，约70%-92%。据报道，多达20%的患者在移植后出现血栓复发。由于肝移植后持续存在血栓发生风险，所有患者都应考虑长期抗凝治疗。不过，由于肝移植可治愈蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺乏，许多遗传性高凝状态可能被逆转。

5.治疗策略

除了极少数出现暴发性肝衰竭的患者外，采取逐步措施治疗BCS已被广泛应用。一项大型前瞻性多中心欧洲研究对157名患者进行了中位时间为5年的随访，结果表明，采用这种方法的患者总生存率为77%。在本研究中，88.5%的患者接受了长期抗凝治疗，44%的患者不需要任何侵入性干预措施；14%的患者采用血管成形术和/或溶栓作为初始治疗，其中64%的患者后续需要TIPS或肝移植；大约40%的患者接受了TIPS，其中只有6.35%的患者后续需要肝移植。TIPS治疗BCS患者的5年无移植生存率为72%-78%。

一些可预测患者预后的评分模型已被研发出来，但这些评分并不能预测某种治疗手段是否能提高患者生存率。因此，预后评分不应用于指导个别患者的治疗。

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