NAFLD-易被忽略的肝硬化病因


题目:NAFLD-易被忽略的肝硬化病因

作者:四川大学华西医院 消化内科 童欢



患者基本情况

患者男性,24岁,工人。

主诉

皮肤巩膜黄染半月。

现病史

半月前,患者服用多种中成药后,出现皮肤巩膜黄染,伴厌油、纳差,伴恶心、呕吐,无畏寒、发热,无腹痛,无皮肤瘀点瘀斑。于当地医院就诊,肝功示:TB 273 umol/LDB 208.9 umolALT273 U/LAST 175 U/L,白蛋白:29.5g/LPT27.4sINR 2.28。彩超检查提示肝脏体积缩小,门静脉增宽,脾大,腹腔积液。乙肝、丙肝阴性,予以保肝、输血浆等治疗,病情无明显好转,转入我院。

患病以来,精神食欲一般,大小便正常,体重无明显减轻。 

既往史及个人、家族史

否认乙肝及丙肝病史。饮酒3年,每年夏季饮酒3月,每天2瓶啤酒。入院前3月未饮酒。否认长期服药史。家族中亲属无人罹患肝病。

诊断过程

体格检查

生命体征平稳。身高180cm,体重107kg,腰围101cm。神志清楚,皮肤巩膜重度黄染,未见肝掌及蜘蛛痣。心肺未见异常。全腹软,右上腹轻压痛,无反跳痛。肝脏及脾脏肋下未触及。移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

入院时辅助检查资料 

血常规:血红蛋白158g/L,血小板 128*109/L,白细胞 4.63×109/L

肝功能:TB 274.0 umol/L↑DB 219.6 umol/L↑ALT 168 U/L↑AST 92 U/L↑,白蛋白 35.3g/L,球蛋白 24.5 g/LALP 195 U/L↑,血糖 5.39 mmol/L,甘油三酯 1.41 mmol/LHDL 0.2mmol/L↓

凝血功能:PT 19.8s↑INR 1.70↑APTT 51.0s↑

肝炎标志物:甲乙丙戊肝(-)。ANA 1:320,抗LKMSLALC-1ANCA-)。铜蓝蛋白 131mg/L↓a1抗胰蛋白酶 1320mg/L。铁蛋白 1420 ng/ml↑(nv:24-336),转铁蛋白33.59umol/L↑(nv: 8.8-32.4),总铁结合力34.39umol/L↓(nv:48.3-68.0)TS 97.7%↑

腹部CT肝硬化征象,肝内淋巴瘀滞,脾大,腹腔少量积液。 

入院诊断

1 肝硬化失代偿期ChildC级,病因:Wilson病?遗传性血色病?;2 药物性肝损伤。

诊疗结局

治疗

多烯磷脂酰胆碱、腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸;呋塞米、安体舒通。

因患者的饮酒量及短期用药并不能引起肝硬化,因此肝硬化病因需要重新确定。因患者凝血功能差,且患方拒绝,未行肝穿病检。

因胆红素升高及严重肝病可干扰铜铁代谢指标,故安排第二批检查结果如下:

KF环(-),24小时尿铜 0.17umol/L(正常)不支持Wilson病。

HFE基因未检测出突变,TS升高主要与总铁结合力下降有关而非主要与转铁蛋白升高有关,无心脏、胰腺、骨关节、皮肤等铁沉积的症状和体征不支持遗传性血色病的诊断。

再次复习患者腹部CT见肝脏CT值低于脾脏,肝脏可见低密度浸润性改变病灶(图1);结合患者肥胖,BMI 33 kg/m2,该患者须警惕非酒精性脂肪肝为肝硬化病因的可能。遂查空腹血糖 4.57mmol/L,空腹胰岛素 59.17Uu/ml↑HOMA IR 12.02↑,存在明显的胰岛素抵抗。FibroscanE 35.3kPa(纤维化F4),CAP 263 db/m(脂肪含量1/3-1/2),存在明显肝脏脂肪沉积。

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1 腹部CT

修正诊断

1 肝硬化失代偿期 (NAFLD相关,Child C级);2 药物性肝损伤。

出院前复查

TB 73.0 umol/L↑DB 62.7 umol/L↑ALT 17 U/L↑AST 24 U/L↑,白蛋白 33.6 g/L,球蛋白 21.9 g/LALP 100 U/L;铁蛋白 827.1 ng/ml↑TS 82.2%↑;铜蓝蛋白 177 mg/L↓,较前好转。

出院后治疗计划

1 逐步减重,第一年体重下降目标5%,运动以有氧运动为主(散步、骑自行车);

2 控制饮食能量摄入,全天能量总量减少1/3

3 未使用特殊保肝用药。

随访

一般情况可,1月后门诊复诊 肝功:TB 49.3 umol/L↑DB 34.1 umol/L↑, ALT24 U/L↑, AST 16 U/L↑, 白蛋白 45.1 g/L, 球蛋白 29.4 g/L。腹部彩超:肝硬化,脾大,未见腹水。

经验总结

1 非酒精性脂肪性肝病是一种常见肝病,却被广大临床医生所长期忽视。它包括非酒精性单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎以及由此继发的肝硬化和肝癌。虽然在我国,乙型、丙型肝炎病毒感染和酒精是肝硬化的常见病因,但随着经济的发展,生活方式及饮食结构逐渐向发达国家靠拢,非酒精性脂肪肝的患病率会逐渐增高,因此,该病应被临床医生给予足够的重视,特别是考虑隐源性肝硬化诊断的时候,须仔细排查非酒精性脂肪肝是否为其病因的可能。

2 肝脏病理活检是确诊许多慢性肝病的金标准,但由于各种因素,在实际工作中并不是每个病例都能获取肝脏活检病理结果。这就要求临床医生综合患者症状体征以及多种实验室及影像学资料,灵活处理,动态观察,做出最终准确的诊断。

(该病例将于后期刊于科学技术文献出版社《华西医院消化内科病例精解》一书中)


本病例来自2018全国青年医师肝病知识大赛,肝胆相照平台提供全媒体支持。